Home / Volume 28 / Issue Suplemento 1 / DOI: 10.33588/rn.28S1.98380
Journal Browser
Volume | Year
Issue
Search
Review

Introducción al estudio de las enfermedades peroxisomales

Introducción al estudio de las enfermedades peroxisomales
Show Less
Affiliation
1 Sección de Neurología, Hospital del Niño Jesús, Madrid , España. jlopezt@meditex.es
Rev Neurol 1999 , 28(Suplemento 1), 34–37; https://doi.org/10.33588/rn.28S1.98380
PDF (Español)
Cite
Abstract

The peroxisome is an organelle found in all nucleated cells of mammalian. Its name is due to H2O2 formation as result of cell respiration catalyzed by oxidases and catalases and play and important role on myelination and neuronal migration. Peroxisomes are formed by assembling of membrane proteins (structural, receptors and transporters) into peroxisomal membrane. Peroxisomal proteins are encoded by nuclear genes, synthesized on cytosol ribosomes and imported into peroxisomal matrix, mediated by receptors and transporters membrane proteins. There are two main categories of peroxisomal disorders: disorder of peroxisome biogenesis exemplified by Zellweger syndrome, where multiple peroxisomal protein, functions are deficient and disorders which involves a single peroxisomal protein, exemplified by X-adrenoleukodystrophy, where the organelle is apparently intact.

Resumen
El peroxisoma es una organela que se encuentra en todas las células nucleadas de los mamíferos. Su nombre se debe a la formación de H2O2 como consecuencia de la respiración celular catalizada por oxidasas y catalasas y desempeña un papel importante en la mielinización y migración neuronal. El peroxisoma se forma por la unión de las proteínas de la membrana (estructurales, receptoras y transportadoras) formando la membrana peroxisomal. Las proteínas peroxisomales se codifican por genes nucleares, se sintetizan en ribosomas del citosol y se importan al interior de la matriz peroxisomal con la intervención de proteínas de membrana receptoras y transportadoras. Existen dos grupos principales de trastornos peroxisomales: alteración de la biogénesis peroxisomal, representado por el síndrome de Zellweger, con fallo de múltiples funciones peroxisomales, y trastornos en los que se afecta una única proteína, representado por la X-adrenoleucodistrofia, en los que la organela está aparentemente intacta
Palabras Claves
Biogénesis y funciones
Clasificación
Estructura
Métodos
Peroxisoma
Share
Back to top